سندرم مارشال (Marshall Syndrome) که با نام دیگر PFAPA نیز شناخته می شود، یکی از علل شایع تب های دوره ای در کودکان است. این بیماری خودالتهابی، خوشخیم اما مزمن است و با تب های مکرر، آفت های دهانی، التهاب گلو و تورم غدد لنفاوی گردن همراه است. تشخیص صحیح این سندرم، به ویژه با کمک بررسی های آزمایشگاهی، می تواند از درمان های غیرضروری مانند آنتی بیوتیک یا بستری های مکرر جلوگیری کند.

سندرم مارشال چیست؟

سندرم مارشال یا PFAPA مخفف ۴ علامت اصلی آن است:

• P: Periodic fever (تب های دوره ای)

• F: Aphthous stomatitis (آفت دهانی)

• A: Pharyngitis (التهاب حلق)

• PA: Adenitis (تورم غدد لنفاوی گردن)

علائم بالینی سندرم مارشال

علائم به‌صورت حملات منظم تب (مثلاً هر ۳ تا ۶ هفته) ظاهر می‌شوند. هر حمله معمولاً ۳ تا ۵ روز طول می‌کشد و با علائم زیر همراه است:

• تب بالا به‌صورت ناگهانی

• زخم‌های آفتی در دهان

• گلودرد و قرمزی حلق

• تورم دردناک غدد لنفاوی گردن

• بی‌حالی یا کاهش اشتها در دوره حمله

بین حملات، کودک کاملاً سالم است.

اهمیت تشخیص سندرم مارشال

• جلوگیری از استفاده مکرر آنتی‌بیوتیک

• پرهیز از اشتباه در تشخیص عفونت یا اختلال ایمنی

• اطمینان دادن به والدین درباره خوش‌خیم بودن بیماری

• امکان درمان مؤثر با دوز واحد کورتون در برخی کودکان

آزمایش‌های تشخیصی سندرم مارشال

تشخیص PFAPA عمدتاً بالینی است، اما آزمایش‌ها برای رد سایر علل تب مکرر ضروری‌اند. در آزمایشگاه کودکان ایران، این موارد بررسی می‌شود:

1. CBC با دیفرانسیل

• در دوره تب: افزایش گلبول سفید (اغلب نوتروفیل‌ها)

• در فاز غیرفعال: نرمال

2. CRP و ESR

• در دوره حمله: بالا

• بعد از حمله: بازگشت به سطح پایه

3. آزمایش‌های ویروسی و باکتریایی (Strep A test, EBV, CMV)

• برای افتراق از عفونت‌های واقعی گلو و ویروسی

4. ANA، RF، و تست‌های خودایمنی دیگر

• برای رد لوپوس، بیماری بهجت یا سایر اختلالات خودایمنی

5. IgD، بررسی‌های ژنتیکی (در موارد خاص)

• جهت افتراق از تب‌های ادواری ارثی (مانند سندرم FMF)

نکته مهم در افتراق:

در PFAPA برخلاف تب مدیترانه‌ای (FMF)، کودک بین حملات تب کاملاً سالم است، اسهال یا بثورات پوستی ندارد، و پاسخ سریع به کورتون خوراکی دارد.

خدمات ویژه آزمایشگاه کودکان ایران در تشخیص PFAPA

• نمونه‌گیری در دوره تب و فاز استراحت برای مقایسه دقیق

• انجام سریع و تفسیر تخصصی CRP و CBC

• همکاری با فوق‌تخصص روماتولوژی کودکان

• امکان پیگیری روند بیماری برای مستندسازی بالینی

سوالات پرتکرار والدین

آیا سندرم مارشال خطرناک است؟
خیر، بیماری خودمحدودشونده است و با گذر زمان معمولاً خودبه‌خود برطرف می‌شود.

آیا درمان دارد؟
در بسیاری از موارد، یک دوز خوراکی پردنیزولون هنگام شروع حمله، علائم را سریعا قطع می‌کند.

آیا این بیماری ارثی است؟
در بیشتر موارد خیر، اما در بعضی خانواده‌ها استعداد ژنتیکی مشاهده شده است.